تومور ویلمز (نفروبلاستوما) تومور بدخیمی است که از سلول‌های کلیه منشأ می‌گیرد و حدود ۹۰٪ سرطان‌های کلیه کودکان را تشکیل می‌دهد. شایعترین علامت آن تورم یا توده در شکم است. درمان شامل جراحی، شیمیدرمانی و در صورت لزوم پرتودرمانی است و بیش از ۹۰٪ کودکانی که در مراحل اولیه تشخیص داده می‌شوند می‌توانند به‌طور کامل بهبود یابند.
تومور ویلمز یکی از شایعترین تومورهای کلیه در دوران کودکی است. این تومور معمولاً در کودکان ۳ تا ۵ ساله بروز میکند. در کودکان، از رشد کنترل‌نشده تفاوت‌های سلولی که در روند تکامل کلیه رخ می‌دهند، ایجاد میشود. اگرچه بیشتر اوقات در یک کلیه دیده میشود، در برخی موارد ممکن است هر دو کلیه را درگیر کند. این بیماری که جایگاه مهمی در انکولوژی کودکان دارد، در صورت تشخیص زودهنگام شانس درمان بسیار بالایی دارد. به لطف روش‌های تشخیصی نوین، تکنیک‌های جراحی و درمان‌های حمایتی، بخش بزرگی از کودکان مبتلا به تومور ویلمز می‌توانند زندگی خود را سالم ادامه دهند.
تومور ویلمز (نفروبلاستوما) چیست؟
تومور ویلمز که نام پزشکی آن نفروبلاستوما است، یکی از رایج‌ترین تومورهای کلیه در دوران کودکی است. این بیماری که بیشتر در کودکان ۳ تا ۴ ساله تشخیص داده میشود، توموری بدخیم است که از سلول‌های کلیه منشأ می‌گیرد. حدود ۹۰٪ سرطان‌های کلیه در کودکان را تومور ویلمز تشکیل می‌دهد. این تومور ممکن است در یک کلیه دیده شود و به‌ندرت در هر دو کلیه نیز ایجاد شود. مهم‌ترین ویژگی این تومور آن است که در صورت تشخیص زودهنگام، به درمان پاسخ بسیار خوبی می‌دهد. با ترکیب جراحی، شیمیدرمانی و پرتودرمانی می‌توان به میزان بالایی از بهبودی دست یافت. اما تأخیر در تشخیص ممکن است باعث بزرگ شدن تومور و گسترش آن به سایر اندام‌ها شود.
علل تومور ویلمز (نفروبلاستوما) کدام‌اند؟
اگرچه علت دقیق تومور ویلمز به‌طور کامل شناخته نشده است، تصور میشود عوامل ژنتیکی و محیطی در آن نقش دارند. جهش‌های ژنی، ناهنجاری‌های مادرزادی و سابقه خانوادگی از عوامل خطر مهم در بروز این بیماری هستند. به‌ویژه همراهی آن با برخی سندرم‌ها نشان می‌دهد که استعداد ژنتیکی عامل تعیین‌کننده قدرتمندی است.
مهم‌ترین علل و عوامل خطر تومور ویلمز عبارت‌اند از:
- جهش‌های ژنتیکی: تغییر در ژن‌های سرکوبگر تومور مانند WT1 و WT2.
- سابقه خانوادگی: در کودکانی که در بستگان درجه یک آن‌ها سابقه تومور ویلمز وجود دارد، خطر افزایش می‌یابد.
- ناهنجاری‌های مادرزادی: اختلالات تکامل کلیه، ناهنجاری‌های ادراری‌تناسلی یا تولد با یک کلیه.
- سندرم‌ها: با اختلالات ژنتیکی مانند سندرم WAGR، سندرم دنیس-دراش (Denys-Drash) و سندرم بکویت-ویدمن (Beckwith-Wiedemann) مرتبط است.
- جنسیت: در دختران کمی بیشتر از پسران دیده میشود.
- عوامل نژادی: میزان بروز در کودکان آفریقایی‌تبار بیشتر است.
- وزن کم هنگام تولد: خطر در نوزادان نارس و کم‌وزن ممکن است افزایش یابد.
علائم تومور ویلمز (نفروبلاستوما) کدام‌اند؟
تومور ویلمز معمولاً در مراحل اولیه شکایت‌های آشکاری ایجاد نمی‌کند. اما با بزرگ شدن تومور، عملکرد کلیه تحت تأثیر قرار می‌گیرد و تغییرات قابل‌توجهی در ناحیه شکم ایجاد میشود. اغلب خانواده‌ها با مشاهده تورم یا توده در شکم کودک به پزشک مراجعه می‌کنند.
مهم‌ترین علائم تومور ویلمز را می‌توان چنین برشمرد:
- تورم یا احساس توده در شکم: شایعترین علامت است.
- درد شکم: با بزرگ شدن تومور ممکن است درد ایجاد کند.
- بیاشتهایی و کاهش وزن: در نتیجه تأثیر بر متابولیسم بروز میکند.
- خون در ادرار (هماچوری): ممکن است به دلیل آسیب بافت کلیه دیده شود.
- فشار خون بالا: با مختل شدن عملکرد تنظیم فشار کلیه ایجاد میشود.
- تهوع و استفراغ: ممکن است به فشار بر دستگاه گوارش مربوط باشد.
- تب: در برخی کودکان ممکن است تب همراه با وجود تومور دیده شود.
- خستگی و بی‌حالی: به واکنش بدن در برابر تومور مربوط است.
- کمخونی (آنمی): ممکن است به دلیل تأثیر غیرمستقیم بر تولید سلول‌های خونی، کمخونی دیده شود.
تومور ویلمز (نفروبلاستوما) چگونه تشخیص داده میشود؟
در بیشتر موارد خانواده‌ها با مشاهده تورم یا توده در شکم کودک به پزشک مراجعه می‌کنند. در مرحله نخست، پزشک شرح حال کودک را می‌گیرد، درباره وجود بیماری‌های مشابه در خانواده می‌پرسد و معاینه فیزیکی دقیقی انجام می‌دهد. در جریان معاینه فیزیکی به‌ویژه وجود توده، تورم یا درد در ناحیه شکم ارزیابی میشود. برای قطعی کردن تشخیص، روش‌های تصویربرداری اهمیت زیادی دارند. سونوگرافی روش پایه‌ای است که نخستین بار توده کلیه را شناسایی میکند و پرتو ندارد. برای اطلاعات دقیق‌تر، توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) انجام میشود. این روش‌ها اندازه تومور، میزان درگیری کلیه و گسترش یا عدم گسترش آن به بافت‌های اطراف یا غدد لنفاوی را مشخص می‌کنند.
آزمایش‌های آزمایشگاهی نیز به تشخیص کمک می‌کنند. با آزمایش ادرار وجود خون در ادرار بررسی میشود و با آزمایش‌های خون عملکرد کلیه و اثرات تومور در بدن ارزیابی میشود. در برخی موارد اگر به متاستاز مشکوک باشیم، با عکس قفسه سینه یا CT قفسه سینه گسترش تومور به ریه‌ها ارزیابی میشود. نمونه‌برداری (بیوپسی) در موارد منتخب انجام میشود. در بیشتر موارد تشخیص قطعی با بررسی هیستوپاتولوژیک بافتی که در جراحی برداشته میشود، گذاشته میشود. گزارش پاتولوژی با مشخص کردن نوع، درجه و گسترش تومور، نقش تعیین‌کننده‌ای در شکل‌گیری برنامه درمان دارد.
درمان تومور ویلمز (نفروبلاستوما) چگونه است؟
درمان تومور ویلمز نیازمند رویکردی چندتخصصی است و با برنامه‌ریزی مشترک متخصصان انکولوژی، جراحی، رادیولوژی و پاتولوژی انجام میشود. روش درمان بر اساس مرحله تومور، اندازه آن، سن کودک و وضعیت کلی سلامت او تعیین میشود. اساسیترین روش درمان جراحی است. در مواردی که در مراحل اولیه شناسایی می‌شوند، تمام یا بخشی از کلیه درگیر تومور برداشته میشود. اگر تومور در هر دو کلیه وجود داشته باشد، برای حفظ عملکرد کلیه ممکن است جراحی جزئی (پارشیال) ترجیح داده شود.
شیمیدرمانی ممکن است پیش یا پس از جراحی انجام شود. شیمیدرمانی پیش از عمل با کوچک کردن تومور جراحی را آسان‌تر میکند و شیمیدرمانی پس از عمل سلول‌های توموری باقیمانده را از بین می‌برد. در مراحل اولیه پروتکل‌های با دوز پایین و در مراحل پیشرفته پروتکل‌های شیمیدرمانی فشرده‌تر به کار میروند.
پرتودرمانی معمولاً در بیماران با مرحله پیشرفته یا در مواردی که تومور گسترش یافته است به کار می‌رود. دوز پرتو بر اساس سن کودک با دقت تنظیم میشود، زیرا آسیب نرساندن به اندام‌های در حال رشد اهمیت دارد. علاوه بر این‌ها، رویکردهای حمایتی نیز در درمان به کار میروند. تأمین برنامه غذایی کودک، تقویت ایمنی، کنترل فشار خون و محافظت در برابر عفونت‌های احتمالی موفقیت درمان را افزایش می‌دهند. همچنین حمایت روانی نقشی حیاتی در کنار آمدن کودک و خانواده با این دوره دشوار دارد.
امروزه میزان موفقیت در درمان تومور ویلمز بسیار بالاست. بیش از ۹۰٪ کودکانی که در مراحل اولیه تشخیص داده می‌شوند می‌توانند به‌طور کامل بهبود یابند. اما در مراحل دیررس، متاستاز تومور ممکن است درمان را دشوار کند. به همین دلیل پیگیری منظم برای شناسایی زودهنگام عودها اهمیت دارد.
پس از جراحی تومور ویلمز (نفروبلاستوما) به چه نکاتی باید توجه کرد؟
دوره پس از جراحی تومور ویلمز یکی از حساس‌ترین دوره‌هایی است که موفقیت درمان را تعیین میکند. پس از برداشتن تمام یا بخشی از کلیه درگیر تومور با جراحی، هم برای حفظ سلامت کلیه باقیمانده و هم برای کاهش خطر عود بیماری، پیگیری منظم لازم است. دوره پس از عمل کودکان معمولاً تحت نظارت دقیق سپری میشود و تیم انکولوژی آن را با رویکردی چندتخصصی مدیریت میکند.
مهم‌ترین نکاتی که پس از جراحی باید به آن‌ها توجه کرد عبارت‌اند از:
- پیگیری و کنترلهای منظم: کنترل‌ها باید توسط متخصص انکولوژی در ماه‌های نخست پس از جراحی با فاصله کوتاه‌تر و در دوره‌های بعد با فاصله بیشتر انجام شوند. در این کنترل‌ها با معاینه فیزیکی، آزمایش‌های تصویربرداری (سونوگرافی، CT، MRI) و آزمایش‌های آزمایشگاهی احتمال بازگشت تومور پایش میشود.
- محافظت از کلیه باقیمانده: از آنجا که زندگی با یک کلیه ادامه می‌یابد، حفظ سلامت کلیه اهمیت حیاتی دارد. پیشگیری از عفونت‌های ادراری، دوری از داروهایی که ممکن است به کلیه آسیب برسانند و محدود کردن مصرف نمک به حفظ طولانی‌مدت عملکرد کلیه کمک میکند.
- احتمال شیمیدرمانی یا پرتودرمانی: بسته به مرحله تومور، ممکن است پس از جراحی شیمیدرمانی یا پرتودرمانی انجام شود. در این دوره باید مراقب عوارض جانبی داروها بود، از سیستم ایمنی حمایت کرد و کودک را در برابر عفونت‌های احتمالی محافظت کرد.
- برنامه غذایی: تغذیه متعادل از نظر پروتئین، ویتامین و مواد معدنی از سلامت کلیه محافظت میکند و از ایمنی حمایت میکند. به جای غذاهای فرآوری‌شده باید سبزی‌ها و میوه‌های تازه، غلات کامل و چربی‌های سالم را ترجیح داد.
- مصرف مایعات: نوشیدن آب به مقدار کافی بار کلیه را کاهش می‌دهد و از عملکرد سالم مجاری ادراری حمایت میکند. مصرف روزانه مایعات باید با توصیه پزشک تنظیم شود.
- پایش فشار خون: پس از تومور ویلمز، خطر بروز فشار خون بالا در کودکان ممکن است افزایش یابد. بنابراین باید فشار خون به‌طور منظم اندازه‌گیری شود و در صورت مشاهده مقادیر غیرطبیعی به پزشک مراجعه کرد.
- حمایت روانی: روند درمان سرطان از نظر عاطفی برای کودک و خانواده بسیار فرساینده است. در دوره پس از جراحی، مشاوره روان‌شناختی و حمایت خانواده سازگاری و روحیه کودک را افزایش می‌دهد.
- فعالیت بدنی: در دوره اولیه بهبود باید از فعالیت‌های سنگین پرهیز کرد و پس از کامل شدن بهبود، با تأیید پزشک می‌توان فعالیت‌های بدنی متناسب با سن انجام داد. این کار هم بر ایمنی و هم بر سلامت روان اثر مثبت دارد.
- پیشگیری از عفونتها: از آنجا که سیستم ایمنی پس از شیمیدرمانی یا جراحی ممکن است ضعیف شود، باید کودک را از محیط‌های شلوغ و پرخطر از نظر عفونت دور نگه داشت.
- پیگیری خطر عود: پس از درمان تومور ویلمز، خطر عود در ۲ سال نخست بیشتر است. بنابراین به‌ویژه در این دوره، پایبندی به بررسی‌های منظم و کنترلهای پزشک بسیار مهم است.
دوره پس از جراحی تومور ویلمز در بلندمدت سلامت عمومی و کیفیت زندگی کودک را نیز در بر می‌گیرد. پیگیری منظم، عادت‌های زندگی سالم و حمایت خانواده مهم‌ترین عوامل افزایش‌دهنده موفقیت درمان هستند.
پرسش‌های متداول
تومور ویلمز در چه سنی دیده میشود؟
تومور ویلمز معمولاً در کودکان ۳ تا ۵ ساله بروز میکند و اغلب در کودکان ۳ تا ۴ ساله تشخیص داده میشود.
شایعترین علامت تومور ویلمز چیست؟
شایعترین علامت، تورم یا احساس توده در شکم است. درد شکم، بیاشتهایی، کاهش وزن، خون در ادرار، فشار خون بالا، تهوع، تب، خستگی و کمخونی نیز ممکن است دیده شوند.
تومور ویلمز چگونه درمان میشود؟
درمان با رویکرد چندتخصصی انجام میشود؛ اساسیترین روش جراحی است و شیمیدرمانی پیش یا پس از جراحی و در مراحل پیشرفته پرتودرمانی به کار میروند.
پس از جراحی تومور ویلمز به چه نکاتی باید توجه کرد؟
پیگیری و کنترلهای منظم، محافظت از کلیه باقیمانده، تغذیه متعادل، مصرف کافی مایعات، کنترل فشار خون، پیشگیری از عفونتها و حمایت روانی اهمیت دارند؛ خطر عود در ۲ سال نخست پس از درمان بیشتر است.
منابع
این محتوا صرفاً برای آموزش سلامت است و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمانی که پزشک تعیین میکند نیست. اگر علائمی دارید، با یک متخصص سلامت واجد شرایط مشورت کنید.