تومورهای نورواندوکرین (NETs): علائم، تشخیص، مرحله‌بندی و درمان

تومورهای نورواندوکرین (NETs) گروه متنوعی از سرطان‌ها هستند که از سلول‌های شبه‌عصبی تولیدکننده هورمون ناشی می‌شوند و می‌توانند در دستگاه گوارش، پانکراس، ریه‌ها و سایر اندام‌ها ایجاد شوند. از آنجا که NETها از تومورهای با رشد آهسته تا کارسینوم‌های نورواندوکرین تهاجمی متغیر هستند، تشخیص باید محل اولیه، تمایز، درجه Ki-67، مرحله، فعالیت هورمون و بیان گیرنده سوماتوستاتین را قبل از انتخاب درمان در نظر بگیرد.

تومورهای نورواندوکرین چیستند؟

تومورهای نورواندوکرین گروه متنوعی از تومورها هستند که از سلول‌های نورواندوکرین ناشی می‌شوند و سیگنال‌هایی را از سیستم عصبی دریافت می‌کنند و می‌توانند هورمون‌ها یا مواد شبه‌هورمونی آزاد کنند.

اصطلاح پزشکی گسترده‌تر نئوپلاسم نورواندوکرین (NEN) شامل دو گروه بیولوژیکی متفاوت است:

• تومورهای نورواندوکرین با تمایز خوب (NETs): سلول‌های تومور هنوز شبیه سلول‌های نورواندوکرین طبیعی هستند. برخی بسیار آهسته رشد می‌کنند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند تهاجمی‌تر رفتار کنند.
• کارسینوم‌های نورواندوکرین با تمایز ضعیف (NECs): سرطان‌های درجه بالا با رفتار بیولوژیکی اساساً تهاجمی‌تر. طبقه‌بندی سازمان بهداشت جهانی در سال ۲۰۲۲ تأکید می‌کند که تمایز و تکثیر هر دو باید در نظر گرفته شوند. بنابراین، یک NET درجه ۳ با تمایز خوب، بیماری یکسانی با یک کارسینوم نورواندوکرین با تمایز ضعیف نیست، حتی اگر هر دو ممکن است شاخص تکثیر Ki-67 بالایی داشته باشند.

این تمایز مهم است زیرا روند مورد انتظار بیماری و درمان‌های مورد استفاده برای NETها و NECها می‌تواند بسیار متفاوت باشد.

تومورهای نورواندوکرین کجا ایجاد می‌شوند؟

NETها می‌توانند در چندین اندام ایجاد شوند زیرا سلول‌های نورواندوکرین در سراسر بدن توزیع شده‌اند.

مکان‌های اولیه رایج عبارتند از:

گاهی اوقات بیماری نورواندوکرین متاستاتیک قبل از تعیین محل تومور اصلی شناسایی می‌شود. در یک دستورالعمل ESMO در سال 2024 که چندین گروه نادر NEN را پوشش می‌دهد، محل اولیه تقریباً در 13 تا 20 درصد موارد در جمعیت‌های مورد بحث ناشناخته گزارش شده است.

تومورهای نورواندوکرین چقدر شایع هستند؟

تشخیص نئوپلاسم‌های نورواندوکرین به طور قابل توجهی افزایش یافته است، که بخشی از آن به دلیل بهبود تصویربرداری، آسیب‌شناسی و تشخیص تصادفی است.

یک تجزیه و تحلیل در سال ۲۰۲۵ از داده‌های SEER ایالات متحده که ۱۴۵۴۴۷ بیمار را پوشش می‌دهد، نشان داد که:

• میزان بروز NEN تعدیل‌شده بر اساس سن از ۱.۶۴ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در سال ۱۹۷۵ به ۸.۵۲ در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در سال ۲۰۲۱ افزایش یافته است؛
• این تقریباً نشان‌دهنده افزایش ۵.۲ برابری است؛
• میزان شیوع تخمینی ۲۰ ساله با مدت محدود در ایالات متحده تا ۱ ژانویه ۲۰۲۱ به ۲۴۸۵۴۶ نفر رسیده است؛
• میانگین سن در زمان تشخیص در این مطالعه تقریباً ۶۱ سال بود. این‌ها داده‌های اپیدمیولوژیک ایالات متحده هستند و نباید به عنوان نرخ‌های بروز جهانی برای هر کشوری تفسیر شوند.

تومورهای نورواندوکرین چه علائمی می‌توانند ایجاد کنند؟

علائم عمدتاً به محل تومور، اندازه، وسعت بیماری و اینکه آیا هورمون‌های فعال بیولوژیکی آزاد می‌کند یا خیر، بستگی دارد.

بسیاری از تومورهای نورواندوکرین در هنگام کوچک بودن، علائم کمی ایجاد می‌کنند یا هیچ علامتی ندارند و ممکن است به طور تصادفی در حین تصویربرداری، آندوسکوپی یا جراحی که به دلیل دیگری انجام می‌شود، کشف شوند.

علائم احتمالی عبارتند از:

• ناراحتی شکمی مداوم یا بدون دلیل؛
• تغییر در عادات روده؛
• اسهال بدون دلیل؛
• حالت تهوع یا کاهش اشتها؛
• کاهش وزن بدون دلیل؛
• سرفه، خس خس سینه یا علائم تنفسی مکرر در برخی از ریه‌هاNETs;
• علائم مربوط به انسداد یا فشار ناشی از تومور در حال رشد. این علائم مختص NETs نیستند و بیشتر در اثر سایر بیماری‌ها ایجاد می‌شوند.

تفاوت بین NETs فعال و غیرفعال چیست؟

یک NET فعال، هورمون یا ماده شبه‌هورمونی کافی برای ایجاد یک سندرم بالینی قابل تشخیص تولید می‌کند. یک NET غیرفعال علائم هورمونی بالینی قابل توجهی ایجاد نمی‌کند.

نمونه‌هایی از NET های پانکراس فعال عبارتند از:

• انسولینوما: انسولین بیش از حد می‌تواند باعث کاهش قند خون، تعریق، لرزش، گیجی یا غش شود.
• گاسترینوما: گاسترین بیش از حد می‌تواند منجر به زخم‌های گوارشی شدید یا مکرر، رفلاکس اسید و اسهال شود.
• گلوکاگونوما: ممکن است باعث افزایش قند خون و بثورات پوستی مشخص شود.
• VIPoma: پپتید روده‌ای وازواکتیو بیش از حد می‌تواند باعث اسهال آبکی شدید و اختلالات الکترولیتی شود. همچنین ممکن است NETهای پانکراس غیرفعال باشند و به دلیل رشد تومور و نه افزایش هورمون وجود داشته باشند.

سندرم کارسینوئید چیست؟

سندرم کارسینوئید یک سندرم هورمونی است که اغلب با NETهای تولیدکننده سروتونین و تمایز یافته، به ویژه NETهای روده‌ای که به کبد گسترش یافته‌اند، مرتبط است.

ویژگی‌های معمول شامل گرگرفتگی و اسهال مزمن است که گاهی اوقات با برونکواسپاسم یا علائم شکمی همراه است. افزایش طولانی مدت و کنترل نشده سروتونین همچنین می‌تواند در برخی از بیماران به بیماری قلبی کارسینوئید کمک کند. راهنمای ENETS اندازه‌گیری سروتونین یا متابولیت آن 5-HIAA را در صورت مشکوک بودن به سندرم کارسینوئید و در بیماران منتخب مبتلا به بیماری پیشرفته توصیه می‌کند.

چه چیزی باعث تومورهای نورواندوکرین می‌شود؟

در اکثر بیماران، هیچ علت واحد قابل شناسایی قابل تشخیص نیست.

بیشتر NETها به صورت پراکنده ظاهر می‌شوند. با این حال، برخی از آنها در ارتباط با سندرم‌های ارثی مستعد تومور رخ می‌دهند. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه نوع ۱ (MEN1) یک عامل خطر شناخته شده برای NETهای پانکراس است، در حالی که MEN1 و نوروفیبروماتوز نوع ۱ با برخی از NETهای دستگاه گوارش مرتبط هستند.

سایر بیماری‌های ارثی مرتبط با NETهای پانکراس می‌توانند شامل بیماری فون هیپل-لینداو، نوروفیبروماتوز نوع ۱ و توبروس اسکلروز باشند.

برخی از NETهای معده با گاستریت آتروفیک مزمن، کم‌خونی خطرناک یا هیپرگاسترینمی طولانی مدت مرتبط هستند.

آیا می‌توان تومورهای نورواندوکرین را غربالگری کرد؟

هیچ برنامه غربالگری روتین در سطح جمعیت برای اکثر NETها در افراد با خطر متوسط ​​وجود ندارد.

به عنوان مثال، گروه‌های حرفه‌ای اصلی غربالگری روتین NET پانکراس را در افراد با خطر متوسط ​​توصیه نمی‌کنند زیرا هیچ استراتژی غربالگری برای کاهش مرگ و میر نشان داده نشده است. افراد مبتلا به سندرم‌های ارثی مانند MEN1 ممکن است نیاز به نظارت فردی با تصویربرداری، آزمایش بیوشیمیایی یا مشاوره ژنتیکی داشته باشند.

تومورهای نورواندوکرین چگونه تشخیص داده می‌شوند؟

تشخیص معمولاً ترکیبی از آسیب‌شناسی، تصویربرداری و آزمایش‌های آزمایشگاهی منتخب است. هیچ آزمایش خون واحدی نمی‌تواند به طور قابل اعتمادی همه NETها را تأیید یا رد کند.

1. بیوپسی و آسیب‌شناسی

به طور کلی برای تشخیص و تعیین نحوه تمایز تومور، به یک نمونه بافت نیاز است.

پاتولوژیست‌ها ظاهر تومور را ارزیابی می‌کنند و ممکن است از نشانگرهایی مانند سیناپتوفیزین، کروموگرانین‌ها و INSM1 برای تأیید تمایز نورواندوکرین استفاده کنند. گزارش پاتولوژی همچنین باید شامل اندازه‌گیری تکثیر، به ویژه شاخص Ki-67 و/یا میزان میتوزی در صورت لزوم باشد.

2. سی‌تی اسکن و ام‌آر‌آی

سی‌تی اسکن و ام‌آر‌آی چند مرحله‌ای با کنتراست برای شناسایی تومور اولیه، ارزیابی ساختارهای موضعی، تشخیص درگیری غدد لنفاوی و جستجوی متاستازها مهم هستند.

ام‌آر‌آی می‌تواند به ویژه در توصیف بیماری کبد مفید باشد، در حالی که تصویربرداری تخصصی پانکراس، روده یا قفسه سینه ممکن است بر اساس محل اولیه مشکوک انتخاب شود.

3. پی‌اچ/سی‌تی گیرنده سوماتوستاتین

بسیاری از سلول‌های NET با تمایز خوب، گیرنده‌های سوماتوستاتین (SSTR) را بیان می‌کنند.

پی‌اچ SSTR با استفاده از ردیاب‌های رادیویی مانند 68Ga-DOTATATE، 68Ga-DOTATOC یا 64Cu-DOTATATE می‌تواند... اطلاعات کل بدن در مورد بیماری گیرنده مثبت.

طبق دستورالعمل 2023 SNMMI/EANM، SSTR PET برای مواردی از جمله مرحله‌بندی اولیه، تعیین محل تومور اولیه، مرحله‌بندی قبل از عمل و ارزیابی واجد شرایط بودن برای درمان رادیونوکلئید گیرنده پپتیدی (PRRT) استفاده می‌شود. این روش تا حد زیادی جایگزین سینتی‌گرافی پنتتروتید ایندیوم-111 قدیمی شده است، در مواردی که SSTR PET در دسترس است.

4. FDG PET/CT

FDG PET و SSTR PET به سوالات بیولوژیکی مختلفی پاسخ می‌دهند.

NET های تمایز یافته اغلب بیان قوی گیرنده سوماتوستاتین را حفظ می‌کنند. تومورهای تهاجمی‌تر یا با تمایز کمتر ممکن است بیان گیرنده کمتری داشته باشند، اما متابولیسم گلوکز را افزایش داده و بنابراین جذب FDG بیشتری دارند.

بنابراین، FDG PET می‌تواند به ویژه در بیماری‌های درجه بالا، تومورهای تهاجمی غیرمنتظره یا مواردی که تصویربرداری SSTR و رفتار بالینی با هم مطابقت ندارند، آموزنده باشد.

کدام آزمایش‌های نشانگر زیستی استفاده می‌شوند؟

آزمایش‌های بیوشیمیایی باید متناسب با تومور مشکوک و علائم انجام شوند، نه اینکه به صورت بی‌هدف انجام شوند.

کروموگرانین A سزاوار احتیاط ویژه است. راهنمای ENETS بیان می‌کند که کروموگرانین A سرم برای تشخیص NETهای غیرفعال پانکراس به اندازه کافی قابل اعتماد نیست و مهارکننده‌های پمپ پروتون، اختلال عملکرد کلیه و سایر شرایط می‌توانند باعث افزایش کاذب شوند.

آزمایش‌های جدید خون چند ژنی در حال بررسی هستند، اما در حال حاضر جایگزین تشخیص بافت و تصویربرداری مناسب در ارزیابی روتین NET نمی‌شوند. یک بررسی سیستماتیک در سال ۲۰۲۵ نتیجه گرفت که قبل از استفاده گسترده بالینی روتین از NETest، اعتبارسنجی آینده‌نگر بیشتری مورد نیاز است.

شاخص Ki-67 به چه معناست؟

Ki-67 نشانگری است که تقریباً نشان می‌دهد چه نسبتی از سلول‌های تومور به طور فعال در حال تکثیر هستند.

برای NETهای تمایز یافته دستگاه گوارش و پانکراس، چارچوب سازمان بهداشت جهانی معمولاً از موارد زیر استفاده می‌کند:

تعداد میتوز نیز در نظر گرفته می‌شود و هنگامی که این دو معیار متفاوت باشند، تفسیر پاتولوژی از قوانین خاص محل پیروی می‌کند.

نکته مهم این است که این جدول نباید به طور خودکار برای هر اندامی اعمال شود. تومورهای نورواندوکرین ریه از معیارهای هیستوپاتولوژیک مختلفی، از جمله فعالیت میتوزی و نکروز، برای تمایز کارسینوئیدهای تیپیک از آتیپیک استفاده می‌کنند.

شاخص Ki-67 بالا نیز به خودی خود یک NET با تمایز خوب را به یک NEC با تمایز ضعیف تبدیل نمی‌کند. مورفولوژی و تمایز همچنان ضروری هستند.

تفاوت بین درجه و مرحله تومور چیست؟

درجه، زیست‌شناسی تومور را توصیف می‌کند، در حالی که مرحله، میزان گسترش بیماری را شرح می‌دهد.

درجه، ویژگی‌هایی مانند تمایز، Ki-67 و فعالیت میتوزی را منعکس می‌کند.

مرحله‌بندی عموماً موارد زیر را در نظر می‌گیرد:

• اندازه و وسعت موضعی تومور اولیه؛
• درگیری غدد لنفاوی منطقه‌ای؛
• متاستازهای دوردست. بسیاری از NETها از سیستم‌های مرحله‌بندی TNM مختص اندام استفاده می‌کنند، بنابراین معیارهای مرحله‌بندی برای NET پانکراس با معیارهای NET روده کوچک یا ریه یکسان نیست.

به همین دلیل است که تصمیمات درمانی را نمی‌توان صرفاً بر اساس «مرحله چهارم» یا «درجه ۲» اتخاذ کرد. محل اولیه، تمایز، بار تومور، سرعت رشد، ترشح هورمون و مشخصات گیرنده نیز باید در نظر گرفته شود.

تومورهای نورواندوکرین چگونه درمان می‌شوند؟

درمان بر اساس محل اولیه، مرحله، درجه، سرعت رشد تومور، علائم، فعالیت هورمون، بیان گیرنده سوماتوستاتین، درمان‌های قبلی و سلامت کلی بیمار شخصی‌سازی می‌شود.

یک تیم چند رشته‌ای ممکن است شامل انکولوژی پزشکی، غدد درون ریز، جراحی، گوارش، رادیولوژی، پزشکی هسته‌ای، آسیب‌شناسی و انکولوژی پرتودرمانی باشد.

جراحی

وقتی بتوان یک NET موضعی را به طور کامل و ایمن برداشت، برداشتن تومور با جراحی معمولاً درمان بالقوه ترجیحی است.

بسته به محل اولیه و ویژگی‌های تومور، درمان ممکن است از برداشتن آندوسکوپی ضایعات کوچک دستگاه گوارش انتخاب شده تا جراحی پانکراس، روده، کبد یا ریه متغیر باشد.

سوماتواستاتینآنالوگ‌ها

اکترئوتاید و لانریوتید می‌توانند ترشح هورمون را کاهش داده و علائم را در NETهای فعال کنترل کنند.

آنها همچنین نقش ضد تکثیری در NETهای گاستروانتروپانکراتیک مثبت با گیرنده سوماتوستاتین و تمایز یافته منتخب دارند و معمولاً در مدیریت بیماری‌های پیشرفته و کندشونده گنجانده می‌شوند.

درمان با رادیونوکلئید گیرنده پپتیدی: لوتتیوم-177 دوتاتات

PRRT نوعی درمان ترانوستیک است: تصویربرداری ابتدا تأیید می‌کند که سلول‌های تومور یک هدف مولکولی را بیان می‌کنند و درمان سپس تابش را از طریق یک مولکول که به همان هدف هدایت می‌شود، انجام می‌دهد.

177Lu-DOTATATE برای NETهای گاستروانتروپانکراتیک مثبت با SSTR مناسب انتخاب شده استفاده می‌شود. بنابراین، بیان کافی گیرنده در تصویربرداری SSTR برای انتخاب بیمار اهمیت اساسی دارد.

در کارآزمایی فاز III NETTER-1 که در سال ۲۰۱۷ منتشر شد، بیماران مبتلا به NETهای پیشرونده و SSTR مثبت در روده میانی، میزان بقای بدون پیشرفت ۲۰ ماهه تخمینی ۶۵.۲٪ با ۱۷۷Lu-DOTATATE در مقابل ۱۰.۸٪ با دوز بالای اکتروتاید داشتند که اهمیت درمان هدفمند گیرنده را در بیماری‌های منتخب نشان می‌دهد.

درمان‌های هدفمند

داروهای هدفمند مختلف بر اساس محل اولیه و درمان قبلی استفاده می‌شوند.

مثال‌ها عبارتند از:

• اورولیموس، یک مهارکننده mTOR که در NETهای پیشرونده پانکراس انتخاب شده و NETهای غیرفعال دستگاه گوارش یا ریه با تمایز خوب استفاده می‌شود؛
• سونیتینیب، یک مهارکننده تیروزین کیناز که برای NETهای پیشرونده و پیشرفته پانکراس استفاده می‌شود. NETs؛
• کابوزانتینیب، گزینه جدیدتری برای برخی از NETهای پیشرفته و تمایز یافته که قبلاً تحت درمان قرار گرفته‌اند. در ایالات متحده، سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) در 26 مارس 2025، کابوزانتینیب را برای بیماران 12 سال و بالاتر با NETهای پانکراس یا خارج پانکراس که قبلاً تحت درمان قرار گرفته‌اند، غیرقابل جراحی، پیشرفته موضعی یا متاستاتیک و تمایز یافته، تأیید کرد. موارد مصرف نظارتی در هر کشور متفاوت است.

در مطالعه فاز III CABINET، میانگین بقای بدون پیشرفت در NETهای پانکراس با کابوزانتینیب 13.8 ماه در مقابل 4.4 ماه با دارونما بود؛ در NETهای خارج پانکراس 8.4 در مقابل 3.9 ماه بود. سمیت مرتبط با درمان همچنان بخش مهمی از تصمیم‌گیری فردی است.

شیمی درمانی

شیمی درمانی می‌تواند در مواقعی که به پاسخ سریع‌تری نیاز است، به ویژه برای NET های پانکراس منتخب، تومورهای تمایز یافته با درجه بالاتر یا بیماری تهاجمی، مناسب باشد.

رژیم‌های حاوی تموزولامید، که گاهی اوقات با کاپسیتابین ترکیب می‌شوند، در شرایط NET منتخب استفاده می‌شوند.

NEC با تمایز ضعیف از نظر بیولوژیکی متمایز است و عموماً بیشتر مانند سایر کارسینوم‌های نورواندوکرین درجه بالا، معمولاً با شیمی‌درمانی مبتنی بر پلاتین به جای دنبال کردن مسیر استاندارد برای NETهای تنبل و تمایز یافته، درمان می‌شود.

درمان‌های هدایت‌شده توسط کبد

از آنجایی که NETها اغلب به کبد متاستاز می‌دهند، بیماران منتخب ممکن است برای موارد زیر در نظر گرفته شوند:

• برداشتن جراحی؛
• ابلیشن حرارتی؛
• آمبولیزاسیون شریان کبدی؛
• کموآمبولیزاسیون یا سایر روش‌های هدایت‌شده توسط کبد. انتخاب به میزان تومور کبد، توزیع بیماری در خارج از کبد، علائم، زیست‌شناسی تومور و درمان‌های قبلی بستگی دارد.

چه چیزی درمان NET را "شخصی‌سازی‌شده" می‌کند؟

درمان NET شخصی‌سازی‌شده شامل چیزی بسیار فراتر از تطبیق دارو با یک جهش ژنتیکی است.

یک برنامه درمانی ممکن است موارد زیر را در بر بگیرد:

1. اندامی که تومور از آن شروع شده است؛

2. آیا خوب یا بد تمایز یافته است؛

3. Ki-67 و میزان میتوزی؛

4. مرحله و میزان کلی تومور؛

5. سرعت پیشرفت در تصویربرداری سریال؛

6. علائم مرتبط با هورمون؛

7. بیان گیرنده سوماتوستاتین؛

8. فعالیت متابولیک FDG در صورت لزوم؛

9. درمان قبلی و سمیت مورد انتظار؛

10. سلامت عمومی بیمار، اولویت‌ها و اهداف درمانی.

پروفایل ژنومی، آزمایش ترمیم عدم تطابق یا سایر آزمایش‌های مولکولی ممکن است در موارد پیشرفته یا درجه بالا مفید باشند، به ویژه هنگامی که گزینه‌های درمانی استاندارد محدود هستند یا زمانی که مشکوک به یک ناهنجاری قابل پیگیری هستیم. آنها برای هر NET به یک شکل مورد نیاز نیستند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

ارزیابی پزشکی برای علائم مداوم یا غیرقابل توضیح مانند گرگرفتگی مکرر، اسهال طولانی مدت، درد شکم غیرقابل توضیح، دوره‌های مکرر افت قند خون، کاهش وزن غیرقابل توضیح، خس خس سینه یا سرفه مداوم یا علائمی که با وجود درمان معمول ادامه می‌یابند، مناسب است.

ممکن است مراقبت‌های پزشکی فوری برای هیپوگلیسمی شدید که باعث گیجی یا تشنج می‌شود، کم‌آبی شدید ناشی از اسهال مداوم، علائم انسداد روده، خونریزی شدید دستگاه گوارش، مشکل تنفسی شدید ناگهانی یا سایر علائمی که به سرعت بدتر می‌شوند، مورد نیاز باشد.

این یافته‌ها لزوماً نشان دهنده تومور نورواندوکرین نیستند، اما ارزیابی پزشکی مناسب را تضمین می‌کنند.

سوالات متداول در مورد تومورهای نورواندوکرین

آیا تومورهای نورواندوکرین سرطان هستند؟

تومورهای نورواندوکرین می‌توانند از تومورهای با رشد بسیار کند تا سرطان‌های تهاجمی متغیر باشند. تومورهای نورواندوکرین تمایز یافته خوب بر اساس درجه و محلشان طبقه‌بندی می‌شوند، در حالی که کارسینوم‌های نورواندوکرین با تمایز ضعیف، سرطان‌های درجه بالا هستند. حتی تومورهای نورواندوکرین با رشد آهسته نیز می‌توانند گسترش یابند، بنابراین رفتار آنها را نمی‌توان تنها از کلمه "نورواندوکرین" تعیین کرد.

تفاوت بین NET و کارسینوم نورواندوکرین چیست؟

یک تومور نورواندوکرین (NET) عموماً یک تومور نورواندوکرین با تمایز خوب است که سلول‌های آن هنوز شبیه سلول‌های نورواندوکرین طبیعی هستند. یک کارسینوم نورواندوکرین یا NEC، تمایز کمی دارد و درجه بالایی دارد. این تمایز مهم است زیرا NEC معمولاً رفتار تهاجمی‌تری دارد و اغلب به رویکرد درمانی متفاوتی نسبت به یک NET با تمایز خوب نیاز دارد.

آیا یک آزمایش خون می‌تواند تومور نورواندوکرین را تشخیص دهد؟

هیچ آزمایش خون واحدی نمی‌تواند به طور قابل اعتمادی همه تومورهای نورواندوکرین را تشخیص دهد یا رد کند. آزمایش‌های هورمونی مانند 5-HIAA، انسولین یا گاسترین می‌توانند در صورت مشکوک بودن به یک تومور فعال مفید باشند. کروموگرانین A محدودیت‌های مهمی دارد. تصویربرداری و در بسیاری از موارد، بیوپسی با بررسی پاتولوژیک برای تشخیص لازم است.

مقدار بالای Ki-67 در یک تومور نورواندوکرین به چه معناست؟

شاخص Ki-67 بالاتر به این معنی است که بخش بیشتری از سلول‌های تومور به طور فعال در حال تکثیر هستند و عموماً رفتار بیولوژیکی تهاجمی‌تری را نشان می‌دهند. با این حال، Ki-67 باید همراه با مورفولوژی تومور و محل اولیه آن تفسیر شود. یک NET درجه 3 با تمایز خوب و یک کارسینوم نورواندوکرین با تمایز ضعیف، یک بیماری یکسان در نظر گرفته نمی‌شوند.

چه کسی ممکن است واجد شرایط PRRT لوتتیوم-177 DOTATATE باشد؟

PRRT با لوتتیوم-177 DOTATATE عمدتاً برای بیماران منتخب با تومورهای نورواندوکرین مثبت گیرنده سوماتوستاتین در نظر گرفته می‌شود. تصویربرداری SSTR PET برای نشان دادن بیان کافی گیرنده استفاده می‌شود. واجد شرایط بودن همچنین به نوع تومور، درمان قبلی، پیشرفت بیماری، عملکرد کلیه و مغز استخوان، سلامت کلی و اندیکاسیون نظارتی در کشور بیمار بستگی دارد.

آیا تومورهای نورواندوکرین قابل درمان هستند؟

برخی از تومورهای نورواندوکرین موضعی به طور بالقوه می‌توانند با برداشتن کامل جراحی درمان شوند. هنگامی که NETها به اندام‌های دوردست گسترش یافته‌اند، درمان اغلب بر کنترل طولانی مدت بیماری و علائم به جای درمان متمرکز است. پیش‌آگهی بسته به محل اولیه، مرحله، تمایز، درجه، میزان رشد تومور و گزینه‌های درمانی موجود، به‌طور قابل‌توجهی متفاوت است.

منابع پزشکی

موسسه ملی سرطان - تومورهای نورواندوکرین پانکراس: https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq

دستورالعمل PET گیرنده سوماتوستاتین SNMMI/EANM: https://jnm.snmjournals.org/content/64/2/204

ایالات متحدهسازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) - کابوزانتینیب برای تومورهای نورودژنراتیو با تمایز خوب که قبلاً تحت درمان قرار گرفته‌اند: https://www.fda.gov/drugs/resources-information-approved-drugs/fda-approves-cabozantinib-adults-and-pediatric-patients-12-years-age-and-older-pnet-and-epnet