سارکوم: انواع، علائم، تشخیص، مرحلهبندی و درمان چندتخصصی
سارکوم گروه نادری از سرطانها است که در استخوان یا بافتهای نرم مانند عضله، چربی، اعصاب، رگهای خونی و بافت همبند شروع میشود. زیرگروههای زیادی از سارکوم وجود دارد و تشخیص صحیح اهمیت دارد زیرا جراحی، پرتودرمانی، شیمیدرمانی و درمانهای هدفمند بر اساس بافتشناسی دقیق، محل تومور، درجه و مرحله آن انتخاب میشوند. در حالت ایدهآل، یک توده مشکوک باید قبل از برداشتن ارزیابی شود تا تصویربرداری و بیوپسی بدون به خطر انداختن درمان قطعی برنامهریزی شود.
| نکات کلیدی سارکوم شامل سرطانهای مختلف بافت نرم و استخوان است. درمان را نمیتوان تنها از کلمه "سارکوم" انتخاب کرد. یک توده در حال رشد، عمیق یا نگرانکننده و درد مداوم استخوان بدون دلیل، مستحق ارزیابی پزشکی است، اگرچه بیشتر تودهها سارکوم نیستند. MRI یا سیتیاسکن معمولاً قبل از بیوپسی سوزنی هستهای برنامهریزی شده انجام میشود. قرار دادن بیوپسی مهم است زیرا ممکن است لازم باشد مسیر بیوپسی در حین جراحی برداشته شود. برای بیماری موضعی، جراحی با حاشیه مناسب اغلب در درمان نقش اساسی دارد؛ پرتودرمانی و درمان سیستمیک به صورت انتخابی بر اساس زیرگروه و خطر اضافه میشوند. از آنجا که سارکوم شایع نیست، بررسی پاتولوژی و برنامهریزی درمان توسط یک تیم سارکوم چند رشتهای باتجربه میتواند بسیار ارزشمند باشد. |
|---|
سارکوم چیست؟
سارکومها تومورهای بدخیم بافتهای مزانشیمی هستند - بافتهایی که عضلات، استخوانها، تاندونها، چربی، بافت فیبری، اعصاب و رگهای خونی را تشکیل میدهند و از آنها پشتیبانی میکنند. آنها بخش کوچکی از سرطانهای بزرگسالان را تشکیل میدهند، اما شامل دهها زیرگروه بیولوژیکی هستند که هر کدام گروه سنی، محل، مشخصات مولکولی و حساسیت درمانی خاص خود را دارند.
دو دسته کلی سارکومهای بافت نرم و سارکومهای استخوان هستند. سارکومهای بافت نرم شامل لیپوسارکوم، لیومیوسارکوم، سارکوم سینوویال، سارکوم پلئومورفیک تمایز نیافته، آنژیوسارکوم و بسیاری از موارد دیگر میشوند. سارکومهای اولیه استخوان شایع شامل استئوسارکوم، کندروسارکوم و سارکوم یوئینگ هستند. تومور استرومایی دستگاه گوارش (GIST) نیز یک تومور مزانشیمی با مسیر مولکولی و درمانی متمایز است.
| ویژگی | سارکوم بافت نرم | سارکوم استخوان |
|---|---|---|
| محل شروع | عضله، چربی، بافت فیبری، اعصاب، عروق و سایر بافتهای نرم | بافتهای استخوانساز یا غضروفساز |
| شکل رایج | یک توده جدید یا بزرگشونده؛ علائم ناشی از فشار بر ساختارهای مجاور | درد موضعی مداوم استخوان، تورم یا گاهی اوقات شکستگی پاتولوژیک |
| تصویربرداری موضعی معمول | MRI برای بسیاری از تودههای اندام/لگن؛ سیتیاسکن برای مکانهای آناتومیک انتخاب شده | عکسبرداری با اشعه ایکس به همراه MRI از استخوان درگیر؛ سیتیاسکن در موقعیتهای انتخاب شده |
| بیوپسی | معمولاً بیوپسی سوزنی با هدایت تصویر پس از تصویربرداری | بیوپسی سوزنی رایج است و باید با تیم جراحی برنامهریزی شود |
| تأکید درمان | جراحی ± پرتودرمانی؛ درمان سیستمیک به شدت به زیرگروه و مرحله بستگی دارد | جراحی به علاوه شیمیدرمانی اختصاصی زیرگروه برای برخی از تومورها؛ تشعشع در زیرگروههای منتخب نقش دارد |
علائم و نشانههای هشدار دهنده سارکوم
سارکوم بافت نرم اغلب به صورت تودهای بروز میکند که در ابتدا بدون درد است. نگرانی زمانی افزایش مییابد که توده در حال بزرگ شدن، عمقی در فاسیا، سفت یا ثابت، عودکننده پس از برداشتن قبلی یا همراه با درد یا علائم عصبی باشد. اندازه یکی از ملاحظات است، اما تودههای کوچک همچنان میتوانند در صورت مشکوک بودن سایر ویژگیها نیاز به ارزیابی داشته باشند.
- توده جدیدی که به رشد خود ادامه میدهد
- توده یا تورم عمیق بافت نرم بدون توضیح واضح
- درد مداوم یا فزاینده در اطراف توده
- احساس پری شکم، درد، سیری زودرس یا خونریزی در صورت وجود تومور در اعماق شکم
- درد، تورم یا حساسیت موضعی مداوم استخوان
- شکستگی پس از ضربه جزئی در صورت وجود ضایعه غیرطبیعی استخوان این یافتهها مختص سارکوم نیستند. کیستهای خوشخیم، لیپومها، آسیبهای ورزشی، آرتروز و بسیاری از بیماریهای دیگر بسیار شایعتر هستند. نکته کلیدی، علائم مداوم یا پیشروندهای است که نیاز به تصویربرداری مناسب دارند، نه درمان تجربی مکرر بدون تشخیص.
چه چیزی باعث سارکوم میشود و چه کسی در معرض خطر بیشتری است؟
بیشتر افرادی که به سارکوم مبتلا میشوند، هیچ علت قابل پیشگیری قابل شناسایی ندارند. خطر میتواند در سندرمهای مستعد سرطان ارثی منتخب، پس از پرتودرمانی قبلی و در برخی از شرایط بالینی غیرمعمول مانند لنف ادم طولانی مدت، بیشتر باشد. مواجهههای خاص و عوامل خطر بر اساس زیرگروه متفاوت هستند.
نمونههایی از سندرمهای ارثی مرتبط با سارکومهای خاص شامل سندرم لی-فرامنی، رتینوبلاستوما ارثی و نوروفیبروماتوز نوع 1 است. سابقه خانوادگی به طور خودکار به معنای ارثی بودن سارکوم نیست. مشاوره ژنتیکی زمانی در نظر گرفته میشود که سن در زمان تشخیص، نوع تومور یا سابقه خانوادگی، یک سندرم ارثی را نشان دهد.
سارکوم چگونه تشخیص داده میشود؟
1. تصویربرداری قبل از بیوپسی
تصویربرداری، اندازه، عمق، ارتباط با اعصاب و عروق و ویژگیهایی را که ممکن است به برنامهریزی بیوپسی و جراحی کمک کند، مشخص میکند. MRI به ویژه برای بسیاری از تومورهای اندام، لگن و بافت نرم مفید است. سیتیاسکن اغلب برای بیماریهای رتروپریتونئال یا قفسه سینه و برای مرحلهبندی قفسه سینه استفاده میشود زیرا ریهها محل شایع متاستاز بسیاری از سارکومها هستند.
2. بیوپسی سوزنی برنامهریزیشده
برای تعیین نوع دقیق تومور در اکثر سارکومهای مشکوک، بیوپسی لازم است. بیوپسی سوزنی هدایتشده با تصویر معمولاً استفاده میشود زیرا ساختار بافتی را برای بافتشناسی و آزمایش مولکولی فراهم میکند و در عین حال آسیب به بافتهای اطراف را محدود میکند. مسیر بیوپسی باید طوری قرار داده شود که در صورت لزوم بتوان آن را با نمونه جراحی قطعی برداشت.
برداشتن برنامهریزینشده توده قبل از تصویربرداری و تشخیص کافی - که گاهی اوقات "برداشتن برنامهریزینشده" نامیده میشود - میتواند جراحی بعدی را پیچیدهتر کند. بنابراین، برای یک توده مشکوک، ارجاع قبل از برداشتن تومور، در صورت امکان، ترجیح داده میشود.
3. پاتولوژی تخصصی و آزمایش مولکولی
پاتولوژی سارکوم میتواند چالش برانگیز باشد زیرا بسیاری از زیرگروهها در زیر میکروسکوپ مشابه به نظر میرسند. برای تأیید ادغامها یا جهشهای خاص، ممکن است به ایمونوهیستوشیمی، سیتوژنتیک یا توالییابی نسل بعدی نیاز باشد. مثالها شامل تغییرات KIT یا PDGFRA در GIST و ادغامهای ژنی مشخصه در چندین سارکوم مرتبط با جابجایی است. آزمایش مولکولی زمانی درخواست میشود که بتواند تشخیص، پیشآگهی یا درمان را روشن کند.
درجه و مرحله سارکوم: تفاوت چیست؟
درجهبندی بر اساس ویژگیهایی مانند تمایز، فعالیت میتوزی و نکروز، میزان تهاجمی بودن تومور را از نظر بیولوژیکی تخمین میزند. مرحلهبندی، وسعت آناتومیک بیماری، از جمله اندازه و عمق تومور، درگیری غدد لنفاوی در صورت لزوم و متاستازهای دوردست را توصیف میکند. هر دو مهم هستند، اما به سؤالات متفاوتی پاسخ میدهند.
سیستمهای مرحلهبندی بر اساس نوع سارکوم و محل آناتومیک متفاوت هستند. برخی از سارکومها عمدتاً از طریق جریان خون به ریهها گسترش مییابند، در حالی که زیرگروههای منتخب تمایل بیشتری به درگیری غدد لنفاوی دارند. به همین دلیل است که مرحلهبندی باید متناسب با بافتشناسی تأیید شده باشد تا اینکه یک بسته اسکن یکسان برای هر بیمار اعمال شود.
سارکوم چگونه درمان میشود؟
جراحی
برداشتن جراحی با حاشیه مناسب، درمان اصلی بسیاری از سارکومهای بافت نرم موضعی و سارکومهای استخوان است. جراحی مدرن حفظ اندام برای بسیاری از تومورهای اندام تحتانی امکانپذیر است. قطع عضو اکنون غیرمعمول است و برای موقعیتهایی در نظر گرفته میشود که در غیر این صورت نمیتوان به کنترل کافی سرطان یا عملکرد مفید اندام دست یافت.
پرتودرمانی
پرتودرمانی ممکن است قبل یا بعد از جراحی برای سارکومهای بافت نرم انتخاب شده برای بهبود کنترل موضعی انجام شود. انتخاب روش به اندازه تومور، محل، درجه، انتظارات حاشیهای و عوارض جانبی بالقوه بستگی دارد. پرتودرمانی همچنین برای برخی از سارکومهایی که برداشتن کامل آنها دشوار است و برای تسکین علائم در بیماری متاستاتیک مهم است.
شیمی درمانی و سایر درمانهای سیستمیک
فواید شیمی درمانی به طور قابل توجهی بر اساس زیرگروه متفاوت است. این بخش اصلی درمان تومورهایی مانند استئوسارکوم و سارکوم یوئینگ است، در حالی که نقش آن در بسیاری از سارکومهای بافت نرم بزرگسالان انتخابیتر است. در بیماری پیشرفته، گزینههای سیستمیک میتوانند شامل شیمیدرمانی، درمان هدفمند اختصاصی زیرگروه و در شرایط منتخب، ایمونوتراپی باشند.
GIST یک نمونه کلاسیک از درمان سارکوم با هدایت مولکولی است: مهارکنندههای تیروزین کیناز میتوانند زمانی که تومور حامل یک تغییر حساس KIT یا PDGFRA باشد، بسیار مؤثر باشند. سایر داروهای هدفمند برای زیرگروههای نادر خاص سارکوم، زمانی که یک هدف مولکولی معتبر وجود دارد، استفاده میشوند.
چرا مراقبت چند رشتهای از سارکوم اهمیت دارد
یک برنامه درمانی سارکوم ممکن است شامل آنکولوژی ارتوپدی یا جراحی، آنکولوژی پزشکی، آنکولوژی پرتودرمانی، رادیولوژی اسکلتی-عضلانی، رادیولوژی مداخلهای، آسیبشناسی، پزشکی هستهای، توانبخشی و جراحی ترمیمی باشد. توالی مراحل مهم است: اینکه آیا پرتودرمانی قبل از جراحی انجام میشود، محل بیوپسی کجاست و نحوه برنامهریزی بازسازی میتواند هم بر کنترل سرطان و هم بر عملکرد طولانی مدت تأثیر بگذارد.
برای یک سرطان نادر با زیرگروههای زیاد، تجربه نیز دقت تشخیصی را بهبود میبخشد. بررسی پاتولوژی دوم به ویژه زمانی مفید است که تشخیص غیرمعمول باشد، یافتههای مولکولی متناقض باشند یا تصمیم اصلی درمان به زیرگروه دقیق بستگی داشته باشد.
پیگیری پس از درمان سارکوم
پیگیری بر اساس زیرگروه، درجه، مرحله، درمان و الگوی عود مورد انتظار برای آن تومور، فردیسازی میشود. این میتواند شامل بررسی محل اولیه، تصویربرداری قفسه سینه، MRI یا CT موضعی و نظارت بر اثرات درمان دیرهنگام باشد. توانبخشی، مدیریت درد و بهبود عملکرد نیز بخشهای مهمی از مراقبت از بقا هستند.
علائم جدید یا مداوم بین ویزیتهای برنامهریزیشده - بهویژه توده جدید، درد کانونی بدتر شونده، علائم تنفسی جدید یا کاهش عملکرد غیرقابل توضیح - باید با تیم درمان در میان گذاشته شود تا اینکه منتظر نوبت بعدی باشید.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
ارزیابی پزشکی را برای توده جدیدی که در حال بزرگ شدن است، یک توده عمیق یا عودکننده، درد یا تورم مداوم استخوان بدون دلیل، یا علائمی که با وجود درمان معقول برای یک بیماری خوشخیم فرضی ادامه مییابد، ترتیب دهید. درد شدید پس از ضربه جزئی با ضایعه استخوانی غیرطبیعی، تورم به سرعت پیشرونده، نقص عصبی یا علائم تنفسی حاد نیاز به ارزیابی فوریتری دارد.
نمونههایی از زیرگروههای سارکوم ماژور
سارکوم یک اصطلاح کلی است، بنابراین زیرگروه اهمیت دارد. لیپوسارکوم در بافت چربی شروع میشود و شامل اشکال بیولوژیکی متفاوتی مانند لیپوسارکوم تمایز یافته/غیر تمایز یافته و میکسوئید است. لیومیوسارکوم از عضله صاف ناشی میشود و میتواند در رحم، رتروپریتونئوم یا رگهای خونی رخ دهد. آنژیوسارکوم از اندوتلیوم عروقی یا لنفاوی ناشی میشود و ممکن است رفتاری تهاجمی داشته باشد. سارکوم سینوویال اغلب نوجوانان و بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار میدهد و با بازآرایی ژن SS18 مشخص تعریف میشود.
سارکومهای استخوان نیز متفاوت هستند. استئوسارکوم معمولاً استئوئید بدخیم ایجاد میکند و اغلب نوجوانان و بزرگسالان جوان را تحت تأثیر قرار میدهد، اگرچه میتواند در مراحل بعدی زندگی نیز رخ دهد. سارکوم یوئینگ معمولاً توسط همجوشی خانواده EWSR1 ایجاد میشود و با شیمیدرمانی چند عاملی به همراه کنترل موضعی درمان میشود. کندروسارکوم از سلولهای تولیدکننده غضروف ناشی میشود و اغلب به شیمیدرمانی مرسوم حساسیت کمتری دارد، و جراحی را به ویژه برای بیماریهای مرسوم موضعی مهم میکند.
این تفاوتها توضیح میدهند که چرا درمانی که برای یک سارکوم مؤثر است ممکن است برای سارکوم دیگر نامناسب باشد. پاتولوژیست باید در صورت امکان زیرگروه را نام ببرد و در مواردی که تشخیص به یک تغییر مشخص بستگی دارد، تأیید مولکولی را نیز شامل شود.
گزارش پاتولوژی سارکوم شامل چه مواردی است؟
گزارش پاتولوژی ممکن است زیرگروه بافتشناسی، اندازه تومور، درجه، نکروز، فعالیت میتوزی و وضعیت حاشیههای جراحی را شرح دهد. یافتههای مولکولی میتوانند تشخیص را تأیید کنند یا هدف درمانی را شناسایی کنند. هنگامی که تومور برداشته میشود، پاتولوژیست همچنین ارزیابی میکند که آیا حاشیه برداشتن تومور عاری از سرطان است یا خیر و ممکن است در صورت تجویز پرتودرمانی یا شیمیدرمانی قبل از جراحی، اثر درمان را گزارش کند.
یک حاشیه میکروسکوپی مثبت در هر محل آناتومیک یا زیرگروه، معنای یکسانی ندارد. تیم ممکن است بسته به میزان خطر باقیمانده مورد انتظار و اینکه آیا جراحی اضافی باعث آسیب عملکردی عمده میشود یا خیر، برداشتن مجدد، پرتودرمانی یا مشاهده را در نظر بگیرد. بنابراین، بهتر است تصمیمات مربوط به حاشیه سود در یک بورد سارکوم گرفته شود تا اینکه به صورت جداگانه از یک عبارت پاتولوژی گرفته شود.
درمان سارکوم عودکننده یا متاستاتیک
هنگامی که سارکوم عود میکند، اولین سوال این است که آیا تمام بیماریهای قابل مشاهده هنوز هم میتوانند به صورت موضعی کنترل شوند. متاستاز منفرد ریه، عود موضعی محدود یا تعداد کمی از رسوبات متاستاتیک گاهی اوقات ممکن است با جراحی، پرتودرمانی استریوتاکتیک یا ابلیشن درمان شوند. احتمال سود به فاصله زمانی عاری از بیماری، زیرگروه، تعداد و محل متاستازها و امکان درمان موضعی کامل بستگی دارد.
برای بیماریهای گستردهتر، درمان سیستمیک بر اساس بافتشناسی انتخاب میشود. شیمیدرمانی مبتنی بر دوکسوروبیسین همچنان ستون فقرات مهمی برای بسیاری از سارکومهای پیشرفته بافت نرم است، اما گزینههای دیگری مانند رژیمهای مبتنی بر جمسیتابین، ترابکتدین، اریبولین، پازوپانیب یا سایر درمانهای مبتنی بر زیرگروه ممکن است بر اساس نوع تومور، درمان قبلی و مجوزهای منطقهای در نظر گرفته شوند. آزمایشهای بالینی به ویژه در زیرگروههای نادر که گزینههای استاندارد محدود هستند، اهمیت دارند.
سوالاتی که باید از متخصص سارکوم بپرسید
- آیا آسیبشناسی توسط یک آسیبشناس باتجربه در زمینه سارکوم بررسی شده است؟
- آیا مسیر بیوپسی به گونهای برنامهریزی شده است که در صورت نیاز بتوان آن را در طول جراحی قطعی برداشت؟
- زیرگروه، درجه و مرحله دقیق آن چیست؟
- آیا هدف از درمان، درمان قطعی، کنترل طولانیمدت یا تسکین علائم است؟
- آیا پرتودرمانی قبل یا بعد از جراحی در این محل بهتر است؟
- آیا انتظار میرود شیمیدرمانی احتمال درمان را برای این زیرگروه خاص بهبود بخشد؟
- آیا آزمایش مولکولی یا آزمایش بالینی باید در نظر گرفته شود؟
- چه برنامه توانبخشی یا بازسازی میتواند از عملکرد طولانیمدت محافظت کند؟
سوالات متداول
آیا هر تودهای ... سارکوم؟
خیر. اکثر تودههای بافت نرم خوشخیم هستند. تودهای که در حال رشد، عمیق، عودکننده، دردناک یا مشکوک است، باید ارزیابی شود تا تصویربرداری مناسب انتخاب شود.
چرا باید قبل از بیوپسی یا برداشتن، از یک توده مشکوک تصویربرداری شود؟
تصویربرداری، ارتباط تومور با ساختارهای اطراف را نشان میدهد و به تیم کمک میکند تا ایمنترین مسیر بیوپسی را انتخاب کند. بیوپسی یا برداشتن برنامهریزی نشده میتواند جراحی قطعی را پیچیده کند.
آیا سارکوم را میتوان با آزمایش خون تشخیص داد؟
هیچ آزمایش خون روتین نمیتواند اکثر سارکومها را تشخیص دهد. تشخیص معمولاً نیاز به تصویربرداری و بیوپسی بافت دارد که توسط یک پاتولوژیست باتجربه بررسی شود.
آیا سارکوم همیشه به شیمیدرمانی نیاز دارد؟
خیر. حساسیت شیمیدرمانی بر اساس زیرگروه و مرحله بسیار متفاوت است. این برای برخی از سارکومهای استخوان و سارکومهای بافت نرم منتخب ضروری است، اما جراحی با یا بدون پرتودرمانی ممکن است برای برخی دیگر مهمتر باشد.
آیا سارکوم میتواند به ریهها گسترش یابد؟
بله. ریهها محل متاستاز شایعی برای بسیاری از سارکومها هستند، به همین دلیل تصویربرداری قفسه سینه اغلب بخشی از مرحلهبندی و پیگیری است. این الگو بر اساس زیرگروه متفاوت است.
چرا یک مرکز سارکوم یا هیئت چند رشتهای مفید است؟
سارکوم شایع نیست و توالی درمان آن پیچیده است. اطلاعات هماهنگ از متخصصان باتجربه در زمینه آسیبشناسی، رادیولوژی، جراحی، انکولوژی پزشکی و انکولوژی پرتودرمانی میتواند تصمیمگیریهای پراکنده را کاهش دهد.
منابع پزشکی
موسسه ملی سرطان - درمان سارکوم بافت نرم بزرگسالان: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/adult-soft-tissue-treatment-pdq
موسسه ملی سرطان - سرطان استخوان: https://www.cancer.gov/types/bone
موسسه ملی سرطان - جراحی سرطان:
| سلب مسئولیت پزشکی: این محتوا فقط برای اهداف اطلاع رسانی است و جایگزین توصیه، تشخیص یا درمان پزشکی نمیشود. اگر در مورد سلامت شخصی خود سؤالی یا علائمی دارید، با یک متخصص مراقبتهای بهداشتی واجد شرایط مشورت کنید. |
|---|