سارکوم یوئینگ سرطانی نادر اما تهاجمی از استخوان و بافت نرم است که بیشتر در کودکان و نوجوانان ۱۰ تا ۲۰ ساله، در استخوان‌های بلند، لگن و دنده‌ها دیده میشود و با جابهجاییهای کروموزومی ژن EWSR1 مرتبط است. درد استخوانی که شبها تشدید میشود، تورم و محدودیت حرکت از علائم آن هستند. درمان معمولاً با شیمیدرمانی آغاز میشود و جراحی و پرتودرمانی را نیز شامل میشود.
سارکوم یوئینگ که به‌ویژه کودکان و نوجوانان را درگیر میکند، نوعی سرطان نادر اما تهاجمی استخوان و بافت نرم است. معمولاً در استخوان‌های بلند یا در بافت‌های نرمی مانند لگن، قفسه سینه و دنده‌ها ایجاد میشود. این بیماری نام خود را از دکتر جیمز یوئینگ، آسیب‌شناس آمریکایی، در سال ۱۹۲۱ گرفته است و بخشی از گروهی از سرطان‌هاست که با نام تومورهای خانواده سارکوم یوئینگ (ESFTs) شناخته می‌شوند. سارکوم یوئینگ نوعی تومور با رشد سریع و توان گسترش بالاست. بیماری با تکثیر سریع سلول‌های غیرطبیعی در داخل یا اطراف استخوان‌ها آغاز میشود. با گذشت زمان ممکن است به بافت‌های سالم مجاور و حتی به ریه‌ها، مغز استخوان و سایر اندام‌ها متاستاز دهد. اگرچه معمولاً در کودکان و نوجوانان ۱۰ تا ۲۰ ساله دیده میشود، بهندرت ممکن است در بزرگسالان نیز تشخیص داده شود.
سارکوم یوئینگ چیست؟
نوعی سرطان نادر اما تهاجمی است که استخوان‌ها و بافت‌های نرم را درگیر میکند. این بیماری که معمولاً در کودکان، نوجوانان و بزرگسالان جوان دیده میشود، با تومورهایی مشخص میشود که به‌سرعت رشد می‌کنند و توان گسترش به سایر نواحی بدن را دارند. بیشتر در استخوان‌های بلند (ران، درشت‌نی، استخوان بازو)، لگن، قفسه سینه و دنده‌ها بروز میکند. اما بهندرت ممکن است در عضلات، بافت چربی یا سایر بافت‌های نرم نیز ایجاد شود. این نوع سرطان با تکثیر کنترل‌نشده سلول‌های داخل یا اطراف استخوان‌ها شکل می‌گیرد. از آنجا که سارکوم یوئینگ توموری با پیشرفت سریع است، تشخیص و درمان زودهنگام اهمیت زیادی دارد. بیماری معمولاً با درد استخوان، تورم، محدودیت حرکت و شکنندگی ساختار استخوان خود را نشان می‌دهد. از آنجا که احتمال متاستاز بالاست، ممکن است به ریه‌ها، مغز استخوان و سایر اندام‌ها گسترش یابد.
علت دقیق سارکوم یوئینگ به‌طور کامل شناخته نشده است. اما پژوهش‌ها نشان می‌دهند که با جابهجاییهای کروموزومی (تغییرات ژنتیکی) در ژن EWSR1 مرتبط است. مشخص شده است که این بیماری ارثی نیست، یعنی مستقیماً از والدین به فرزندان منتقل نمیشود. اما این جهش‌های ژنتیکی با اثر بر سازوکارهای رشد سلول ممکن است به ایجاد سرطان منجر شوند. از آنجا که سارکوم یوئینگ توموری تهاجمی است، آغاز زودهنگام درمان اهمیت زیادی دارد. رویکردهای درمانی استاندارد شامل شیمیدرمانی، مداخله جراحی و پرتودرمانی است. در سال‌های اخیر مطالعاتی نیز بر روی روش‌های جدیدی مانند درمان‌های هدفمند و ایمونوتراپی انجام میشود. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، در بخش قابل توجهی از بیماران می‌توان به نتایج موفقی دست یافت.
علائم سارکوم یوئینگ چیست؟
از آنجا که سرطانی از استخوان و بافت نرم با رشد سریع و توان گسترش بالاست، ممکن است علائم آن در مراحل اولیه مشخص نباشد. همچنین علائم ممکن است با سایر بیماری‌های دستگاه عضلانی-اسکلتی اشتباه گرفته شوند. بیماری معمولاً با علائمی مانند درد، تورم و محدودیت حرکت در استخوان‌ها یا بافت‌های نرم آغاز میشود. به‌ویژه درد استخوانی که شبها تشدید میشود، از علائم اولیه بیماری است. درد ممکن است با گذشت زمان شدیدتر شود، زیرا تومور با رشد خود بافت استخوان را ضعیف میکند و بر بافت‌های عصبی اطراف فشار می‌آورد.
سارکوم یوئینگ بهندرت ممکن است در دنده‌ها، ستون فقرات و حتی بافت‌های نرم نیز ایجاد شود. با رشد تومور، ممکن است بیمار در فعالیت‌های روزانه دچار دشواری شود. در مراحل پیشرفته ممکن است علائم عمومی سرطان مانند شکستگی استخوان، تنگی نفس (در صورت گسترش به ریه) و کاهش وزن دیده شود. هنگامی که بیماری شروع به گسترش در بدن میکند، علائم سیستمیک مانند بیحالی، بی‌اشتهایی و تب نیز ممکن است بروز کنند. از آنجا که سارکوم یوئینگ تمایل به متاستاز دارد، علائم اولیه نباید نادیده گرفته شوند و مهم است افرادی که دردهای طولانی و بی‌دلیل در استخوان‌ها یا عضلات دارند با پزشک مشورت کنند. تشخیص زودهنگام با افزایش موفقیت درمان می‌تواند شانس بهبود بیماران را بالا ببرد. علائم سارکوم یوئینگ به این شرح است:
- درد در استخوان و اطراف آن: شایع‌ترین علامت، دردی است که به‌ویژه شبها تشدید میشود و با استراحت برطرف نمیشود. ممکن است با فعالیت‌های بدنی درد افزایش یابد.
- تورم و ایجاد توده: ممکن است در ناحیه درگیر تورمی قابل مشاهده یا قابل لمس وجود داشته باشد. تورم معمولاً سفت و دردناک است.
- محدودیت حرکت: اگر تومور نزدیک مفصل باشد، ممکن است در حرکات، خشکی و کاهش انعطاف‌پذیری ایجاد شود.
- شکستگی استخوان: از آنجا که تومور استخوان را ضعیف میکند، حتی با آسیب‌های خفیف ممکن است شکستگی‌های آسان دیده شود.
- علائم عمومی سرطان: ممکن است بیحالی بی‌دلیل، کاهش وزن و بی‌اشتهایی وجود داشته باشد. در مراحل پیشرفته با کاهش مقاومت بدن، استعداد ابتلا به عفونت‌ها ممکن است افزایش یابد.
- تب و تعریق شبانه: به دلیل التهاب در بدن و واکنش سیستم ایمنی، ممکن است تب متناوب و تعریق شبانه دیده شود.
- مشکلات تنفسی: اگر تومور به ریه‌ها گسترش یافته باشد، ممکن است علائمی مانند تنگی نفس، درد قفسه سینه و سرفه بروز کند.
- علائم اختصاصی وابسته به محل تومور: در صورت درگیری ستون فقرات، ممکن است کمردرد و از دست رفتن حس به دلیل تحت فشار قرار گرفتن اعصاب ایجاد شود. اگر تومور در ناحیه لگن باشد، ممکن است دشواری در راه رفتن و مشکلات ادرار کردن دیده شود.
سارکوم یوئینگ چگونه تشخیص داده میشود؟
فرایند تشخیص با ارزیابی علائم بیمار، معاینه بالینی، روش‌های تصویربرداری و انجام آزمایش‌های پیشرفته‌ای مانند بیوپسی انجام میشود. ابتدا هنگامی که بیمار با علائمی مانند درد استخوان، تورم و محدودیت حرکت به پزشک مراجعه میکند، معاینه بالینی دقیقی انجام میشود. در صورت وجود وضعیت مشکوک، پزشک برای مشاهده روند بیماری و تغییرات ایجادشده در استخوان‌ها از روش‌های تصویربرداری مختلفی استفاده میکند. در تشخیص، روش‌هایی مانند رادیوگرافی (اشعه ایکس)، تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) و توموگرافی کامپیوتری (سی‌تی اسکن) اطلاعاتی درباره محل، اندازه و گسترش تومور به بافت‌های اطراف فراهم می‌کنند. توموگرافی با گسیل پوزیترون (اسکن PET) و اسکن استخوان (سینتی‌گرافی) برای تعیین اینکه آیا بیماری به سایر نواحی بدن گسترش یافته یا نه به کار می‌روند. اما برای تشخیص قطعی، انجام بیوپسی ضروری است. در طول بیوپسی، نمونه بافتی که از ناحیه مشکوک گرفته میشود در آزمایشگاه بررسی و وجود سلول‌های سرطانی ارزیابی میشود.
آزمایش‌های ژنتیک مولکولی نیز نقش مهمی در فرایند تشخیص دارند. سارکوم یوئینگ با جابهجاییهای کروموزومی که در ژن EWSR1 رخ می‌دهد، مرتبط است. به همین دلیل با استفاده از آزمایش‌های هیبریداسیون درجای فلورسنت (FISH) یا واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR) می‌توان تغییرات ژنتیکی اختصاصی بیماری را شناسایی کرد. برای تعیین میزان گسترش بیماری ممکن است آزمایش‌های خون (شمارش کامل خون، نشانگرهای التهابی و آزمایش‌های عملکرد کبد) نیز انجام شود. با کنار هم گذاشتن همه این روش‌های تشخیصی، مرحله سارکوم یوئینگ، وضعیت گسترش آن و وضعیت سلامت عمومی بیمار ارزیابی و مناسب‌ترین برنامه درمانی تهیه میشود.
درمان سارکوم یوئینگ چگونه است؟
فرایند درمان معمولاً با رویکردی چندجانبه شامل شیمیدرمانی، مداخله جراحی و پرتودرمانی پیش می‌رود. سن بیمار، محل تومور و وضعیت گسترش آن مهم‌ترین عواملی هستند که گزینه‌های درمان سارکوم یوئینگ را تعیین می‌کنند. در گزینه‌های درمانی از روش‌های زیر استفاده میشود:
- شیمیدرمانی: نخستین گام در درمان سارکوم یوئینگ معمولاً شیمیدرمانی است، زیرا این تومور تمایل به رشد سریع دارد و حتی در مراحل اولیه توان گسترش به نواحی مختلف بدن را دارد. شیمیدرمانی با هدف کوچک کردن سلول‌های تومور، کنترل متاستازها و کوچک کردن تومور پیش از مداخله جراحی انجام میشود.
- مداخله جراحی: هنگامی که تومور به اندازه کافی کوچک شود، می‌توان آن را با جراحی برداشت. هدف جراحی، پاک‌سازی کامل تومور و جلوگیری از گسترش آن به بافت‌های سالم است. اما اگر تومور در ناحیه حساسی از استخوان‌ها قرار داشته باشد، ممکن است برای حفظ عملکردهای بیمار پس از عمل، جراحی بازسازی یا استفاده از پروتز لازم باشد.
- پرتودرمانی: اگر برداشتن کامل تومور امکان‌پذیر نباشد یا پس از جراحی بقایای تومور باقی مانده باشد، ممکن است پرتودرمانی انجام شود.
در سال‌های اخیر، ایمونوتراپی و روش‌های درمان هدفمند نیز در حال بررسی هستند. این درمان‌ها برای آشکارتر کردن سلول‌های سرطانی برای سیستم ایمنی یا متوقف کردن رشد تومور با هدف قرار دادن جهش‌های ژنتیکی توسعه یافته‌اند. همچنین ممکن است برای کاهش عوارض جانبی شیمیدرمانی و تقویت سیستم ایمنی، درمان‌های حمایتی نیز به کار گرفته شوند. درمان سارکوم یوئینگ معمولاً فرایندی پیچیده، طولانی و شامل مراحل مختلف است. پس از درمان، بیماران باید به‌طور منظم پیگیری شوند و نسبت به احتمال عود (بازگشت) بیماری هوشیاری لازم وجود داشته باشد.
هیئت تحریریه Anadolu Medical Center
پزشکان حوزه «جراحی ارتوپدی و تروما» در آنادولو
پرسش‌های متداول
سارکوم یوئینگ چه کسانی را درگیر میکند؟
معمولاً در کودکان و نوجوانان ۱۰ تا ۲۰ ساله دیده میشود، اما بهندرت ممکن است در بزرگسالان نیز تشخیص داده شود.
آیا سارکوم یوئینگ ارثی است؟
خیر. با جابهجاییهای کروموزومی در ژن EWSR1 مرتبط است، اما ارثی نیست و مستقیماً از والدین به فرزندان منتقل نمیشود.
علائم سارکوم یوئینگ چیست؟
درد استخوان که شبها تشدید میشود، تورم و توده، محدودیت حرکت، شکستگی آسان استخوان، بیحالی و کاهش وزن، تب و تعریق شبانه و در صورت گسترش به ریه، تنگی نفس از علائم آن هستند.
سارکوم یوئینگ چگونه درمان میشود؟
درمان معمولاً با شیمیدرمانی آغاز میشود، سپس تومور با جراحی برداشته میشود و در صورت عدم امکان برداشتن کامل یا باقی ماندن بقایای تومور، پرتودرمانی انجام میشود.
منابع
این محتوا صرفاً برای آموزش سلامت است و جایگزین مشاوره، تشخیص یا درمانی که پزشک تعیین میکند نیست. اگر علائمی دارید، با یک متخصص سلامت واجد شرایط مشورت کنید.